Билиарная атрезия — редкое заболевание печени, поражающее новорожденных детей. Это может препятствовать правильному функционированию печени. Это состояние иногда может привести к фатальным или опасным для жизни осложнениям у младенцев. Билиарная атрезия поражает только младенцев, а некоторые дети заражаются ею еще в утробе матери. Симптомы заболевания проявляются, когда ребенок находится в возрасте от 2 до 4 недель после рождения. Прочитайте эту статью, чтобы узнать больше об этом заболевании печени. Узнайте, как это заболевание возникает, каковы его симптомы и как его можно лечить.
Что такое билиарная атрезия?
Билиарная атрезия или внепеченочная билиарная атрезия — это заболевание печени, которое возникает у младенцев или новорожденных вскоре после рождения, а в некоторых случаях еще до рождения. Это заболевание поражает желчные протоки или каналы внутри печени, и если его не лечить, оно может привести к серьезным осложнениям и летальному исходу.
Клетки печени вырабатывают жидкость, известную как желчь, которая помогает в переваривании жиров и переносит отходы из печени в кишечник для выведения. В норме билиарная система, состоящая из сети протоков и каналов, помогает отводить желчь из печени в кишечник. Однако, когда ребенок страдает от билиарной атрезии, эти желчные протоки блокируются в печени. Это приводит к накоплению желчи в печени, что может привести к рубцеванию и повреждению клеток печени. Задержанная желчь может повлиять на другие жизненно важные функции организма, а иногда даже привести к печеночной недостаточности.
Насколько распространено это заболевание?
Как уже упоминалось, это редкое заболевание. Это заболевание может поразить одного из 15 000 младенцев. Однако это наиболее распространенное заболевание печени у младенцев, которое может потребовать пересадки печени.
Какие дети подвержены большему риску?
Фактическая причина возникновения этого заболевания неизвестна, однако существуют определенные факторы, которые могут подвергать некоторых детей большему риску, чем других. Это редкое заболевание печени, которое может поразить одного из 15000 — 20000 младенцев и чаще встречается у недоношенных или доношенных детей. Это заболевание также чаще встречается у детей женского пола, чем мужского. Кроме того, плохое питание матери, злоупотребление психоактивными веществами или врожденные пороки развития могут подвергнуть ребенка большему риску.
Виды билиарной атрезии
Билиарную атрезию можно в целом разделить на две категории в зависимости от того, когда развиваются эти состояния:
1. Перинатальная билиарная атрезия
Этот тип является наиболее распространенным типом билиарной атрезии, который обычно встречается в большинстве случаев. Это состояние возникает в течение двух-четырех недель после рождения.
2. Билиарная атрезия плода
Это не очень распространенный тип и может возникнуть только в очень редких случаях. Этот вид билиарной атрезии возникает, когда ребенок еще растет в материнской утробе.
Причины билиарной атрезии
Точная причина билиарной атрезии неизвестна. Вот некоторые причины, которые могут вызвать это осложнение у младенцев:
- Некоторые виды врожденных уродств могут вызывать билиарную атрезию у младенцев, хотя такие случаи очень редки.
- Иногда генетические нарушения или инфекции, которые приводят к дисрегуляции иммунитета, также могут вызвать это состояние у младенцев.
- Воздействие вредных или токсичных химических веществ после рождения может привести к этому заболеванию.
- К этому состоянию может привести какая-то генетическая мутация, которая приводит к необратимым изменениям в структуре генов.
- Бактериальные или вирусные инфекции также могут вызывать билиарную атрезию у младенцев.
Мутация гена может привести к аутоиммунному повреждению, когда иммунная система может повлиять на желчный проток или разрушить его. Однако важно понимать, что это заболевание не передается по наследству, то есть родители не могут передать его своим детям.
Симптомы билиарной атрезии
Симптомы или признаки билиарной атрезии у младенцев обычно проявляются примерно через две-четыре недели после рождения. Это означает, что при рождении ребенок может выглядеть нормальным и здоровым. Вот некоторые симптомы, на которые вам следует обратить внимание:
- У ребенка может развиться желтуха, при которой кожа и глаза ребенка приобретают желтый цвет. Это происходит из-за высокого уровня билирубина в крови. Хотя у новорожденных детей обычно может развиться желтуха из-за незрелой печени, но она проходит в течение недели-десяти дней. Но если у ребенка билиарная атрезия, у него может развиться желтуха через две-три недели после рождения.
- У ребенка может появиться стул глинистого цвета, также известный как ахоличный стул. Это происходит из-за отсутствия билирубина в кишечнике.
- Увеличенная и твердая печень может вызывать отеки в области живота ребенка.
- У ребенка может выделяться моча темного цвета. Это происходит из-за накопления билирубина в крови.
- Ребенок может не набирать рост или вес, потому что он не может питаться должным образом. Это также может привести к раздражительности и суетливости у младенцев.
Как диагностируется билиарная атрезия?
Если у вашего ребенка желтуха, как признаки и симптомы, наблюдается более двух-трех недель, врач может использовать некоторые из следующих процедур, чтобы установить билиарную атрезию у детей:
- Врач может провести физический осмотр, чтобы определить пожелтение кожи и глаз ребенка. Врач также может осмотреть животик ребенка, чтобы выявить признаки отека.
- Врач может провести анализы кала и мочи, чтобы выявить следы избыточного выделения билирубина.
- Будет проведен анализ крови для проверки уровня желчи. Высокое количество билирубина является признаком неправильной работы печени.
- Врач может провести ультразвуковое исследование билиарной атрезии, чтобы установить любые аномалии в печени.
- Рентген может быть проведен для проверки увеличенной селезенки и печени.
- Может быть проведено сканирование билиарной атрезии Хида, также известное как гепатобилиарное сканирование, которое включает в себя введение очень небольшого количества радиоактивного вещества для получения более четкого рентгеновского изображения желчных протоков и печени.
Лечение билиарной атрезии
Атрезия желчевыводящих путей не может быть вылечена с помощью лекарств; однако хирургические процедуры могут помочь в управлении этим состоянием. Операция может не только уменьшить интенсивность заболевания, но и замедлить его прогрессирование. Вот хирургические процедуры, которые могут быть предложены врачом:
1. Процедура Касаи
Гепатопортоэнтеростомия Касаи или процедура Касаи при билиарной атрезии включает восстановление оттока желчи. Эта процедура предполагает удаление всего желчного протока и замену его частью тонкой кишки, свернутой в петлю и прикрепленной к печени, чтобы помочь потоку желчи в тонкую кишку. В зависимости от тяжести состояния или повреждения печени могут быть различные вариации этой процедуры. Эта процедура имеет высокий процент успеха, если она проводится в течение первых трех месяцев после рождения ребенка. Существует около пятидесяти процентов вероятности развития инфекции после операции, которую можно контролировать путем применения антибиотиков. Однако если инфекция выходит из-под контроля или процедура не удается, врач может рекомендовать пересадку печени.
2. Процедура пересадки печени
В случае если закупорка присутствует в желчных протоках внутри печени или процедура Касаи не увенчалась успехом, врач может рекомендовать процедуру пересадки печени. Иногда ребенку может потребоваться трансплантация даже после успешной процедуры Касаи. Это может произойти, если после процедуры Касаи сохраняются проблемы или проблемы, связанные с печенью. Трансплантация печени может быть частичной или полной, в зависимости от тяжести повреждения органа.
Какие осложнения могут возникнуть, если операция не была проведена?
Если не лечить или не проводить операцию по поводу билиарной атрезии, это может привести к фатальным и опасным для жизни состояниям у детей. Высокое содержание билирубина в организме может привести к сильному зуду, который может быть очень неприятным и мучительным для маленьких детей, однако, лекарства могут принести некоторое облегчение в лечении этого состояния.
Еще одно заболевание, которое может возникнуть, — портальная гипертензия, возникающая из-за повреждения печени. Бактериальный холангит — это осложнение, которое может поражать младенцев, вызывая обесцвеченный стул и лихорадку у младенцев. Нарушение работы печени также приводит к нарушению всасывания витаминов и жиров, что может привести к задержке роста у детей.
Когда обращаться к врачу
Ниже перечислены некоторые причины, которые вызывают беспокойство, и вам следует сообщить о них своему врачу:
- У вашего ребенка моча темного или коричневого цвета.
- У вашего ребенка бледный или белесый стул.
- Кожа и глаза вашего ребенка выглядят желтыми.
- Животик вашего ребенка выглядит опухшим.
- Ваш ребенок не набирает вес и рост.
Как родители могут помочь своему ребенку жить с билиарной атрезией?
Ваш ребенок будет нуждаться в особом уходе до начала процедуры лечения. Одна из главных задач — помочь ребенку получить питание, поскольку повреждение печени может нарушить усвоение организмом белков и витаминов. Дети с этим заболеванием печени нуждаются в большем количестве калорий из-за ускоренного метаболизма по сравнению с другими детьми того же возраста.
Врач может порекомендовать вам встретиться с детским диетологом, который поможет вам сориентироваться в потребностях ребенка в питании и в том, что вы делаете для их восполнения. Может быть составлен план питания, включающий все необходимые витамины, минералы и другие питательные вещества в нужных количествах.
Если ваш ребенок не может нормально питаться или слишком болен, чтобы принимать пищу обычным способом, врач может предложить давать ему жидкости с высоким содержанием калорий, которые можно подавать через НГ- или назогастральный зонд. Эта трубка вводится в нос ребенка и через пищевод попадает в желудок. Это отличный вариант для детей, которые слишком больны, чтобы есть, или могут есть только очень небольшое количество пищи за один раз.
Даже после проведения операции вашему ребенку потребуется особый уход за питанием, пока пищеварение ребенка не придет в норму. Ваш лечащий врач может рекомендовать дополнительные витамины или добавки. Скорость восстановления вашего ребенка после операции может зависеть от многих факторов, которые обычно включают общее состояние здоровья вашего ребенка, степень повреждения желчных протоков, возраст ребенка, степень повреждения печени и т.д. Однако со временем состояние ребенка улучшится, но вы должны следить за тем, чтобы он строго соблюдал режим лечения. Поэтому тесно сотрудничайте с вашим врачом и следите за состоянием здоровья вашего ребенка для его скорейшего выздоровления.
Можно ли предотвратить билиарную атрезию?
Это заболевание печени невозможно предотвратить, поскольку точная причина его возникновения не может быть установлена. Однако есть некоторые меры, которые можно предпринять для снижения факторов риска этого фатального состояния. Мать должна оптимально заботиться о своем питании и вести здоровый образ жизни (не пить, не курить и не злоупотреблять любыми другими веществами), чтобы обеспечить оптимальный рост и развитие плода. Кроме того, регулярное и всестороннее обследование во время беременности на наличие любых инфекций и заболеваний может удержать это состояние в узде.
Поддержание надлежащей гигиены и исключительно грудное вскармливание ребенка также могут помочь снизить риск. Вакцинация вашего ребенка от таких инфекций, как ротавирус, также может оказаться полезной. Однако, если протоки уже закупорены, вы ничего не сможете сделать.
Билиарная атрезия может негативно повлиять на здоровье вашего ребенка. Однако последние достижения в области медицины могут помочь обеспечить более высокие шансы на нормальную и здоровую жизнь вашего малыша. Поэтому, как только вы обнаружите симптомы билиарной атрезии у вашего ребенка, обратитесь к врачу. При правильном лечении, изменении образа жизни и уходе вы сможете справиться с этим серьезным заболеванием у вашего ребенка.
Поговорите со своим врачом, чтобы узнать больше об этом заболевании у младенцев и о том, что можно сделать, чтобы справиться с этим расстройством.
