Термин "микротия" происходит от двух латинских слов "micro" и "otia", что означает "маленькое ухо".’ Это редкая врожденная аномалия, которая поражает от 1 до 5 детей из 10 000 живорожденных каждый год. Двусторонняя микротия — еще более редкое явление, которое, по оценкам, встречается у 1 из 25 000 живорожденных в год. Читайте в этом посте, чтобы узнать больше о причинах и лечении микротии.
Что такое микротия?
Микротия — это врожденная деформация, которая поражает наружное ухо растущего в утробе матери плода. Микротия может быть обнаружена на ранней стадии беременности в течение первого триместра. Врожденная микротия — это состояние, при котором одно или оба уха ребенка не полностью развиваются. Она может варьироваться по степени тяжести и внешнему виду, и обычно имеет размер, близкий к форме арахиса. В U.S. Микротия ушей встречается очень редко, примерно у 1 из 5000 живорожденных, в 90% случаев затрагивает только одно ухо и чаще встречается у детей мужского пола. Микротия уха часто связана с отсутствием слухового прохода, также называемым атрезией слухового прохода, или с наличием чрезвычайно узкого слухового прохода, также называемого стенозом слухового прохода.
Какие существуют четыре степени микротии?
По степени тяжести микротию можно разделить на четыре категории:
1. 1 класс
При микротии 1 степени ухо выглядит немного меньше, чем обычно, но в основном все важные особенности уха присутствуют. Ушной канал может быть узким или отсутствовать, а другие части могут иметь или не иметь незначительные изменения формы, вида или размера.
2. Степень 2
Микротия 2 степени также известна как "микротия конхального типа", обычно в этом случае нижние две трети уха развиты нормально, но оставшаяся одна треть уха отсутствует или сформирована неправильно. Слуховой проход либо отсутствует, либо очень узкий.
3. Класс 3
Микротия 3 степени может быть определена как наиболее распространенный тип микротии и часто обозначается как "микротия лобулярного типа".’ В этом случае единственной особенностью остается крошечная мочка уха в форме арахиса, а слуховой проход полностью отсутствует.
4. Степень 4
Степень 4 — наиболее тяжелая форма микротии, которая встречается крайне редко и обозначается как "анотия".В этом случае наблюдается полное отсутствие наружного уха вместе с ушным каналом в одностороннем или двустороннем порядке.
Основные причины микротии
Микротия обычно развивается на ранних стадиях беременности в первом триместре, и в большинстве случаев точная причина неизвестна. Однако некоторые из возможных причин микротии могут быть:
1. Употребление наркотиков и алкоголя во время беременности
Чрезмерное употребление наркотиков и алкоголя во время беременности может быть причиной микротии у развивающегося ребенка. Микротия может быть вызвана фетальным алкогольным синдромом у развивающегося плода. Другая причина может быть связана с использованием лекарственного препарата "Аккутан или изотретиноин" во время беременности для лечения акне. Это лекарство связано с рядом врожденных аномалий, включая микротию у детей. Диета с низким содержанием фолиевой кислоты и углеводов также может вызвать микротию у детей.
2. Недостаточное кровоснабжение плода
Иногда плод располагается таким образом, что происходит блокировка кровоснабжения из-за давления изнутри матки или пуповины в течение первого триместра. Это может вызвать микротию или препятствовать полноценному развитию наружного уха ребенка.
3. Диабет
Другая основная причина, которая может вызвать микротию у детей, — это диабет у матери до беременности. У матерей-диабетиков чаще рождаются дети с врожденными аномалиями, такими как микротия, по сравнению с другими беременными женщинами, не страдающими диабетом.
Может ли микротия наследоваться генетически?
Несмотря на отсутствие соответствующих исследований, подтверждающих фактическую причину или генетическое наследование микротии, в большинстве случаев микротия является случайной аномалией, возникающей на ранних стадиях развития эмбриона. В большинстве случаев у детей, родившихся с микротией, нет семейной истории микротии или других проблем, связанных с ушами, как по материнской, так и по отцовской линии. Даже в случае близнецов один ребенок может родиться с микротией, в то время как другой близнец будет абсолютно здоров без каких-либо признаков микротии. Примерно в 5% случаев наблюдается, что микротия может присутствовать у нескольких членов семьи. Может случиться так, что у одного члена семьи поражено правое ухо, а у другого — левое. Можно сказать, что если у пары один ребенок родился с микротией, то риск рождения еще одного ребенка с микротией увеличивается примерно на 5%. Аналогично, если один из родителей страдает микротией, то риск рождения ребенка с микротией увеличивается примерно на 5%.
Риски, связанные с микротией
С микротией связаны определенные риски, такие как:
1. Инфекция в ухе
Очень часто дети, родившиеся с микротией, страдают ушными инфекциями на протяжении всей своей жизни.
2. Потеря слуха
Помимо визуальной деформации из-за недоразвития ушей, дети, родившиеся с микротией, могут также страдать от потери слуха из-за полного закрытия или отсутствия наружного слухового прохода. Потеря слуха может также повлиять на речь ребенка.
3. Психическое беспокойство и чувство стеснения
В некоторых случаях дети могут не страдать полной потерей слуха, но даже в этом случае они начинают чувствовать разницу примерно в 6-7 лет. Многих детей дразнят в школе за то, что они не выглядят нормально, как другие дети, что может повлиять на общую уверенность ребенка. Они могут начать чувствовать себя неполноценными и стеснительными из-за визуальной деформации.
Помимо вышеперечисленного, большинство детей, родившихся с микротией, не имеют других значительных медицинских проблем.
Диагностика микротии
Микротия является врожденной аномалией и может быть видна сразу при рождении ребенка педиатром при физическом обследовании. Чтобы определить степень и тяжесть заболевания, врач может рекомендовать скрининговое обследование у ЛОР-специалиста и детского аудиолога. Врач может рекомендовать проведение компьютерной томографии для диагностики степени микротии, когда ребенок достигнет совершеннолетия. ЛОР-специалист подтвердит наличие или отсутствие слухового прохода, а дальнейшее обследование у аудиолога определит степень потери слуха, если таковая имеется. Поскольку микротия — это врожденная аномалия, которая может встречаться при других генетических нарушениях, врач может рекомендовать дополнительные тесты, чтобы исключить другие диагнозы. Он может рекомендовать ультразвуковое исследование для проверки работы почек, печени и других органов. В случае если у ребенка наблюдаются симптомы других генетических заболеваний, врач может направить его к специалисту-генетику для дальнейшего обследования. Краниофациальная микросомия — один из наиболее распространенных синдромов, связанных с микротией, который может встречаться вместе с микротией. В таких случаях педиатр может направить к специалисту по краниофациальным заболеваниям для дальнейшего исследования, лечения и терапевтических сеансов.
Лечение микротии
В зависимости от степени и тяжести заболевания, врач может рекомендовать операцию по реконструкции слухового прохода при микротии. Однако если вы скептически относитесь к хирургическому вмешательству, поговорите с врачом и подождите, пока ваш ребенок подрастет. В большинстве случаев врачи сами советуют подождать, пока ребенок подрастет, чтобы сделать операцию, так как с возрастом у ребенка появляется больше хряща для пересадки. Хирургические методы лечения микротии включают следующие:
1. Операция по удалению реберного хряща
Для лечения требуется от двух до четырех хирургических операций в течение периода от нескольких месяцев до года. Операция по пересадке реберного хряща проводится путем удаления реберного хряща из груди ребенка и использования его для создания формы уха. Следующая процедура — вживление имплантата под кожу, где на самом деле должно было быть ухо. После имплантации нового хряща могут быть проведены дополнительные операции для коррекции положения уха. Эта операция рекомендуется для детей в возрасте от 8 до 10 лет. Для этой операции выбирается реберный хрящ ребенка, так как он очень прочный, а поскольку ткань берется из собственного тела ребенка, вероятность отторжения материала для имплантата очень мала. Некоторые побочные эффекты операции включают боль и рубцы на месте операции, а реберный хрящ, как правило, более твердый и жесткий по сравнению с ушным хрящом, что может вызывать дискомфорт.
2. Операция по пересадке медпоры
Операция Medpor отличается от операции на реберном хряще тем, что для имплантации используется синтетический материал по сравнению с реберным хрящом. Этот тип операции в основном включает в себя только одну хирургическую процедуру, а материал имплантата покрывается тканями кожи головы. Эта операция безопасна для детей старше 3 лет. Самое лучшее в этой операции то, что результаты более устойчивы по сравнению с операциями на реберных хрящах. Побочные эффекты процедуры: срок службы имплантатов medpor до сих пор неизвестен, поэтому некоторые врачи могут не проводить эту процедуру. Еще одним недостатком лечения является повышенный риск инфекции и потери имплантата, поскольку он не встраивается в окружающие ткани.
Нехирургические методы лечения микротии
Существуют нехирургические альтернативы, которые могут быть эффективными в лечении микротии. Иногда, когда состояние не тяжелое, родители после консультации с врачом выбирают отказ от лечения. Некоторые из минимально инвазивных нехирургических процедур для лечения микротии включают:
1. Протезирование уха при микротии
Протезы достаточно эффективны и выглядят как настоящие уши, которые дети могут носить с помощью медицинского клея или минимально инвазивной хирургической имплантации якорной системы. Процедура проводится быстро и требует минимального времени на восстановление. Протезирование наружного уха — отличный вариант для детей, которые не могут пойти на реконструктивные операции или если операции не были успешными. К недостаткам процедуры относится риск кожных инфекций из-за чувствительности к медицинскому клею, а также высокая стоимость обслуживания.
2. Синтетические ушные имплантаты
Вместо использования реберного хряща в этом методе лечения искусственное ухо изготавливается из синтетического материала, который может быть прикреплен на место с помощью клея или хирургическим путем. К преимуществам этой процедуры относятся раннее лечение, которое можно проводить в возрасте трех лет, и отсутствие шрама на груди, поскольку не используется реберный хрящ. Однако к недостаткам относятся более высокий риск осложнений и потенциальные долгосрочные проблемы по сравнению с аутологичной конструкцией.
Когда обращаться к врачу?
Если вы видите, что у вашего ребенка есть симптомы микротии, то ранняя диагностика и консультация с врачом будут очень полезны. Если у вашего ребенка проблемы со слухом, ваш педиатр направит его к аудиологу и ЛОР-специалисту, и лечение будет следующим:
- Для контроля степени потери слуха будут проводиться регулярные проверки слуха.
- Рекомендовать использование слуховых аппаратов.
- Может быть рекомендована операция по восстановлению слухового прохода и улучшению слуха.
- При необходимости можно рекомендовать дополнительные обследования для вашего ребенка.
Прогноз
У большинства детей, родившихся с микротией, может наблюдаться полная или частичная потеря слуха в пораженном ухе. Это также может повлиять на их речь, поскольку они не могут правильно воспринимать произношение и построение предложений. При отсутствии правильного лечения это может негативно повлиять на качество жизни. В большинстве случаев рекомендуются корректирующие операции, и, как правило, дети хорошо адаптируются к восстановлению. Определенные изменения и корректировки образа жизни наряду с надлежащими сеансами терапии принесут пользу.
Дети, родившиеся с микротией, могут вести абсолютно счастливую, здоровую и свободную от стресса жизнь при правильном лечении и изменении образа жизни. Откровенно обсудите ситуацию со своим врачом, чтобы решить, как лучше поступить, что подходит для вашего ребенка.
