Опухоль Вильмса, также известная как нефробластома, это вид рака, который начинается в почках. Она в основном поражает детей и является наиболее распространенным видом рака, поражающим детей. Чтобы узнать об этом больше, прочитайте статью. Узнайте, что такое опухоль Вильмса в деталях, каковы ее причины и как ее можно лечить.
Что такое опухоль Вильмса?
Опухоль Вильмса или опухоль Вильмса — это тип рака почки, который поражает детей. Обычно она диагностируется у детей в возрасте трех и четырех лет. Опухоль Вильмса почки редко поражает детей в возрасте шести лет.
Признаки и симптомы опухоли Вильмса у детей
Будучи заболеванием, поражающим почки, большинство симптомов опухоли Вильмса возникает из-за нарушения функции почек. Признаками опухоли Вильмса являются:
- Боль и иногда даже вздутие в области живота
- высокое кровяное давление (оно может быть достаточно сильным, чтобы вызвать боль в груди, одышку и головную боль)
- обесцвеченная или кровавая моча
- Запор
- Потеря аппетита
- Тошнота и рвота
- Усталость
- Лихорадка
- Неравномерный рост (одна сторона тела растет больше, чем другая)
Опухоль Вильмса чаще всего бывает "односторонней", т.е.e. поражает только одну почку. Иногда в одной почке может быть даже несколько опухолей, однако только примерно в 5% случаев опухоль Вильмса поражает обе почки.
Причины и факторы риска опухоли Вильмса
Не существует точного способа предсказать возникновение опухоли Вильмса, поскольку медицинские исследования еще не определили, какие гены или внешние факторы могут непосредственно спровоцировать рост такой опухоли. Однако исследования подтвердили, что генетика и этническая принадлежность играют определенную роль в повышении вероятности развития опухоли Вильмса у детей.
1. Генетический фактор
Согласно исследованиям, только 2% пациентов с опухолью Вильмса имеют родственников с таким же заболеванием. Таким образом, нельзя сделать вывод, что опухоль Вильмса является наследственной. Однако некоторые гены слабо связаны с повышением риска развития опухоли Вильмса у детей. Было обнаружено, что гены WT1 и WT2 подавляют образование опухолей. Если эти гены отсутствуют или присутствуют в мутированной форме, это может предрасполагать детей к развитию опухоли Вильмса.
2. Расовый фактор
Дети африканского происхождения более склонны к развитию опухоли Вильмса. Она может встречаться и у европеоидов, но вероятность этого меньше. Американцы азиатского происхождения имеют самый низкий риск.
3. Пол
Риск развития опухоли Вильмса немного выше у женщин, чем у мужчин. Соотношение — 1 случай у женщин на каждые 0.92 случая у мужчин.
Диагностика и стадирование опухоли Вильмса
Опухоль Вильмса можно диагностировать с помощью визуализирующих тестов, таких как УЗИ, томография и МРТ опухоли Вильмса. Случаи опухоли Вильмса имеют высокий процент выживаемости по сравнению с другими видами рака. Риск увеличивается на поздних стадиях.
Стадирование
Опухоль Вильмса имеет следующие 5 стадий:
1. Стадия 1
Около 40-45% опухолей Вильмса имеют стадию 1. На этой стадии опухоль ограничена одной почкой и может быть полностью удалена с помощью операции.
2. Стадия 2
Около 20% опухолей Вильмса находятся на 2-й стадии. В этом случае рак начинает распространяться на ткани в почке и вокруг нее. Однако все еще возможно полное удаление опухоли с помощью хирургического вмешательства.
3. Стадия 3
Опухоли третьей стадии не могут быть удалены полностью и лечатся предоперационной химиотерапией. 20-25% опухолей Вильмса диагностируются на стадии 3.
4. 4 стадия
На этой стадии рак распространяется из почки на другие органы, такие как легкие, печень и даже мозг. На стадию 4 приходится около 10% случаев диагностирования опухоли Вильмса.
5. Стадия 5
Если рак поражает обе почки на момент постановки диагноза, считается, что это стадия 5. Только 5% случаев имеют 5 стадию.
Типы
После диагностики с помощью визуализации каждый случай опухоли Вильмса может быть дополнительно изучен путем извлечения клеток ткани и изучения их под микроскопом. Это известно как гистология.
1. Неблагоприятная гистология
Если центральная часть клетки (ядра) в опухолевых клетках увеличивается в размерах и приобретает темный цвет, это говорит о неблагоприятной гистологии. Такое состояние, когда ядро увеличивается, а границы клеток становятся менее четкими, называется анаплазией. Если опухоль анапластическая, ее трудно вылечить.
2. Благоприятная гистология
Если анаплазия не развивается, это означает благоприятную гистологию опухоли Вильмса. В большинстве случаев опухоль Вильмса имеет благоприятную гистологию.
Лечение опухоли Вильмса у ребенка
Опухоль Вильма — редкое заболевание, поэтому рекомендуется обратиться к врачу, имеющему опыт его лечения. Лечение опухоли Вильмса включает химиотерапию и хирургическое вмешательство. В запущенных случаях может также применяться облучение.
1. Хирургия
Хирургия является основным первым методом лечения опухоли Вильмса. Первоначально может потребоваться хирургическое вмешательство для извлечения опухолевых клеток и их изучения. Операция может быть проведена по следующим причинам:
- Удаление опухоли: При раке 1 стадии опухоль небольшая и поражает только часть почки. Здесь также можно удалить опухоль и пораженную часть почки. Оставшаяся ткань почки после частичной нефрэктомии может продолжать функционировать и даже увеличивать свои возможности в долгосрочной перспективе.
- Удаление одной почки: Если поражена вся почка и раковые клетки распространились на окружающие ткани, придется удалить их все. Оставшаяся почка может повысить свою функцию и в долгосрочной перспективе компенсировать потерю одной почки.
- Удаление обеих почек: В тяжелых случаях, когда поражены обе почки, обе почки придется удалить, чтобы обеспечить выживание пациента. В таких ситуациях пациенту придется проходить регулярный диализ или получить трансплантат почки.
2. Химиотерапия
Химиотерапия расшифровывается как химиотерапия. При химиотерапии химические вещества вводятся в вену для борьбы с раком. Однако эти химические вещества часто сопровождаются побочными эффектами, такими как тошнота, рвота, выпадение волос и риск инфекций. Побочные эффекты зависят от комбинации используемых химических веществ. Химиотерапия используется в дополнение к хирургическому вмешательству. Она помогает уменьшить размеры раковой опухоли, чтобы сделать операцию менее рискованной. Может использоваться после операции для уничтожения остатков раковых клеток.
3. Лучевая терапия
При лучевой терапии для уничтожения раковых клеток используется луч высокой энергии. Лучи могут направлять и убивать раковые клетки напрямую, не задевая здоровые ткани. Облучение вызывает такие побочные эффекты, как тошнота, истощение, диарея и раздражение кожи. Лучевая терапия также может использоваться в сочетании с хирургическим вмешательством, чтобы уничтожить остатки раковых клеток после операции или бороться с раком, распространившимся на другие органы.
Осложнения опухоли Вильмса
Чем дольше существует рак, тем больше он подрывает здоровье человека. Вот почему раннее выявление имеет первостепенное значение для любого вида рака. Серьезные осложнения после опухоли Вильмса возникают, если рак распространился и на другие органы. Это может повлиять на здоровое функционирование этих органов. В конечном счете, все наши органы зависят от оптимального функционирования других, и когда один из них выходит из строя, это вызывает медленную цепную реакцию, которая повлияет на все остальные органы. Это делает послеоперационный уход не менее важным, чем сама процедура.
Химиотерапия использует токсичные для организма химические вещества для борьбы с раком. Существуют определенные осложнения для здоровья, связанные с химиотерапией:
- Тошнота и рвота
- Потеря аппетита и снижение веса
- Диарея
- Анемия, сильное истощение
- Язвы во рту
- Потеря сна
- Потеря иммунитета и риск заражения
- Повреждение кожи и ногтей, вызывающее сухость, зуд и синяки на коже, пожелтение и растрескивание ногтей
- Потеря волос
Для лечения этих последствий может потребоваться дополнительное медикаментозное лечение, но они не являются постоянными. Потеря почечной ткани и высокое кровяное давление из-за неправильной работы почек, вызванной опухолью Вильмса, является долгосрочным эффектом. Эти заболевания требуют постоянного наблюдения и ухода.
Прогноз
Выживаемость при опухоли Вильмса в целом высокая. В развитых странах более 90% детей выживают в течение длительного времени. Однако в менее развитых странах, особенно в африканских, с плохой инфраструктурой, выживаемость низкая. Кроме того, в Индии было проведено очень мало исследований по опухоли Вильмса. По данным конгресса Международного общества педиатрической онкологии (SIOP) в 2009 году, в AIIMS была достигнута 77% бессобытийная выживаемость при лечении опухоли Вильмса. Возникновение опухоли Вильмса может даже привести к развитию второй опухоли позже в жизни. Злокачественные клетки, оставшиеся от предыдущей опухоли, мигрируют в другие органы и развиваются там. Это известно как метастатический рак.
Лечение и поддержка
Диагноз рака является тяжелым не только для пациента, но и для его семьи. Вот несколько советов от людей, которые прошли через эту борьбу, чтобы помочь вам справиться и выйти из нее более сильными.
1. Уход в больнице
- Будьте открыты со своим ребенком: Как бы ни был страшен рак, лучшее, что вы можете сделать для своего ребенка, — это быть открытым с ним. Объясните, в чем именно заключается болезнь и каковы методы лечения, так, чтобы она поняла. Если возможно, будьте вместе с ребенком в палате, когда проводится лечение.
- Создайте домашнюю атмосферу: Возьмите с собой любимые игрушки и книги ребенка для чтения во время пребывания в больнице. Вещи, которые напоминают ей о доме, очень полезны для морального духа.
- Дайте время для игр: В большинстве детских отделений больниц есть игровая зона. Каждый день позволяйте ребенку немного поиграть.
- Заручитесь поддержкой: Обращайтесь за поддержкой к семье, друзьям, а также к персоналу больницы. Держите себя в равновесии и хорошо отдохнувшим. Вы можете найти группы поддержки родителей, которые прошли через то же самое, в больнице или в Интернете.
2. Уход за ребенком дома
- Отдыхайте и играйте: Не заставляйте ребенка проводить все время в постели, отдыхая. Игры и другие виды физической активности являются частью процесса выздоровления.
- Оставаться увлажненным очень важно: Потеря аппетита после химиотерапии может заставить вашего ребенка есть меньше. Убедитесь, что она получает достаточно воды и даже питательных веществ с помощью соков, коктейлей и т.д. Обычная диета должна быть в порядке, если только врач специально не укажет на ограничения.
- Обеспечьте гигиену полости рта: Язвы во рту, вызванные химиотерапией, могут оттолкнуть вашего ребенка от чистки зубов. Регулярно полощите рот и пользуйтесь бальзамом для губ при трещинах на губах. Не забывайте об уходе за полостью рта.
- Будущие медицинские процедуры: Всегда консультируйтесь с врачом, прежде чем давать ребенку какие-либо лекарства, прививки или другие виды лечения. Они могут негативно повлиять на вашего ребенка из-за ослабленного иммунитета.
Рецидив опухоли Вильмса
Рецидив опухоли Вильмса происходит примерно в 15-20% случаев. Однако большинство из них происходит в течение 2 лет после лечения первого случая, редко когда заболевание повторяется после этого срока.
Профилактика
У взрослых рак может развиться из-за нездорового образа жизни, например, курения, употребления алкоголя и т.д. Однако выбор образа жизни не является причиной рака у детей. Что касается опухоли Вильмса, то нет никаких доказательств того, что образ жизни матери во время беременности влияет на возникновение рака у ребенка. Очень редко случаи синдрома Дениса-Даша или других подобных синдромов, указывающих на наличие мутаций в хромосоме 11p13, могут заставить вашего врача принять превентивные меры, удалив почку (если донор доступен). Однако это крайне редкий случай, и делается только в том случае, если есть 100% уверенность в развитии опухоли Вильмса.
Опухоль Вильмса встречается редко, и процент успешного полного выздоровления чрезвычайно высок. По мере развития медицинских исследований и возможностей, этот показатель будет расти и дальше. Поэтому не стоит беспокоиться.
