TTTS (синдром переливания крови от близнеца к близнецу) — это редкое и опасное заболевание, которое может развиться во время беременности. Когда однояйцевые близнецы имеют общую плаценту, возникает TTTS (монохорионическая). В плаценте происходит аномальное соединение кровеносных сосудов. Они допускают неравномерный кровоток между плодами — один из близнецов, называемый донором, обезвоживается, а реципиент, другой близнец, получает чрезмерное кровяное давление. Реципиент выделяет чрезмерное количество мочи, переполняя амниотический мешок.
Что такое синдром переливания крови от близнеца к близнецу (TTTS)?
Синдром переливания крови от близнеца к близнецу (TTTS) — это заболевание, при котором плоды имеют общую плаценту, но находятся в двух разных амниотических мешках (монохориально-диамниотическом или "моноди"). Насколько распространен синдром переливания крови от близнеца к близнецу? Это происходит в 10-15% случаев беременности однояйцевыми близнецами. Плацента обычно поддерживает сложные сети кровообращения, которые регулируют кровоток через пуповину каждого плода.
Однако при TTTS эти сети имеют аберрантные связи, что нарушает обычный баланс и приводит к низкому притоку крови к одному близнецу (донору) и чрезмерному притоку крови к другому (реципиенту). В результате доношенный близнец страдает от низкого кровяного давления, медленного роста и низкого уровня амниотической жидкости (олигогидрамниос). С другой стороны, приемный близнец развивается нормально, но повышенное кровоснабжение создает высокое кровяное давление, что вызывает нагрузку на сердце и большое количество амниотической жидкости (полигидрамниоз).
Если не лечить ТТС, это может привести к тяжелой недоношенности и значительному повреждению сердца, мозга, почек и других органов у обоих близнецов. В худшем случае это может привести к летальному исходу для одного или обоих близнецов.
Стадии синдрома переливания крови от близнеца к близнецу
Диагностика TTTS — это стадийный метод, используемый для классификации тяжести состояния. Этот метод, известный как система стадирования Кинтеро, помогает определить, требуется ли вмешательство и какой вариант(ы) лечения наиболее подходящий(ие). Вот объяснение стадий синдрома переливания крови от близнеца к близнецу:
1. Стадия 1
На 1-й стадии синдрома переливания крови от близнеца к близнецу УЗИ показывает дисбаланс амниотической жидкости вокруг близнецов, но мочевой пузырь донорского близнеца все еще виден. Наличие мочевого пузыря говорит о том, что ребенок-донор получает достаточно питательных веществ и жидкости из крови, чтобы мочиться.
2. Этап 2
2-я стадия — это когда ультразвук выявляет дисбаланс амниотической жидкости вокруг близнецов, но мочевой пузырь донорского близнеца не виден. Это свидетельствует о том, что мочевой пузырь пуст, что указывает на то, что младенец закончил производить мочу.
3. Стадия 3
В дополнение к симптомам стадий 1 и 2, на стадии 3 синдрома переливания крови от близнеца к близнецу ультразвуковое исследование выявляет существенные нарушения в кровотоке в пуповине близнецов.
4. Стадия 4
Помимо симптомов I-III стадий, у близнеца-реципиента наблюдаются признаки сердечной недостаточности (hydrops fetalis или дополнительная жидкость внутри ребенка).
Причины синдрома переливания крови от близнеца к близнецу
Во время беременности плацента является чрезвычайно напряженным органом, который снабжает ребенка кислородом и питательными веществами. Развивается параллельно с новорожденными. Иногда по неизвестным причинам нормальный кровоток в артериях плаценты принимает аберрантный характер. Когда два беременных ребенка имеют общую плаценту, кровообращение может нарушиться, при этом один ребенок получает слишком много крови через пуповину, а другой — слишком мало. Этот дисбаланс и является причиной TTTS.
Симптомы синдрома переливания крови от близнеца к близнецу
У близнецов с TTTS наблюдаются различные симптомы в зависимости от того, являются ли они донорами или реципиентами:
1. Донор
Донорские близнецы TTTS получают меньше плацентарной крови и теряют кровь другого близнеца. Близнецы-доноры меньше близнецов-реципиентов как до, так и после рождения. Они бледные и анемичные, у них снижен поток мочи плода и мочевой пузырь меньше, чем обычно. Если у близнецов два амниотических мешка, у близнеца-донора будет меньше амниотической жидкости, чем у другого близнеца (олигогидрамниос).
2. Реципиент
Близнецы-реципиенты получают аномально большое количество крови от плаценты и другого близнеца. Эти младенцы крупнее и имеют большое количество амниотической жидкости (полигидрамниоз). Поскольку в организме этих младенцев так много крови, их кровеносная система может быть перегружена, что приводит к нарушениям сердечной деятельности.
Долгосрочные последствия синдрома переливания крови от близнеца к близнецу
Синдром переливания крови между близнецами часто приводит к преждевременным родам. Чтобы избежать факторов риска TTTS, младенцы в такой ситуации нуждаются в уходе в отделении реанимации новорожденных.
Подавляющее большинство новорожденных, которые успешно лечатся от синдрома переливания крови между близнецами, продолжают жить нормальной, здоровой жизнью. Однако некоторые сталкиваются с незначительными проблемами, такими как анемия. Эта проблема решается просто. Повреждение мозга и сердечная недостаточность являются более значительными проблемами. Если местные специалисты недоступны, специалисты Детского центра Цинциннати могут помочь, обеспечив длительный профессиональный уход за такими детьми.
Как диагностируется синдром переливания крови от близнеца к близнецу?
Ультразвуковое исследование подтверждает диагноз синдрома переливания крови от близнеца к близнецу. Когда на снимках УЗИ видно, что у одного ребенка избыток амниотической жидкости, а у другого — гораздо меньше, проблема очевидна. Также могут быть обнаружены аномалии кровотока в пуповине. Кроме того, во время беременности матка матери может расти быстрее, чем обычно.
Поскольку ТТТС может быстро прогрессировать, женщины, вынашивающие близнецов с общей плацентой, должны регулярно проходить УЗИ для оценки количества амниотической жидкости. Ультразвуковое исследование обычно проводится каждые две недели, начиная с 16 недель. В третьем триместре частота ультразвуковых исследований увеличивается.
Как справиться с синдромом переливания крови от близнеца к близнецу во время беременности?
Специалист в области медицины матери и плода должен наблюдать за TTTS, чтобы определить, прогрессирует ли стадия заболевания. Прогрессирование может произойти быстро, в течение нескольких дней. Для предотвращения переливания крови от близнеца к близнецу существуют некоторые альтернативы:
1. Амниоредукция
Эта процедура отводит лишнюю жидкость от большего близнеца, снижая амниотическое давление и уменьшая риск преждевременных родов. Как правило, используется фетоскопическая лазерная фотокоагуляция.
2. Фотокоагуляция с использованием фетоскопического лазера
Приблизительно на 16-26 неделе беременности хирурги используют лазер для блокирования кровеносных артерий, которые сообщаются между двумя детьми, в случаях TTTS 2 стадии или выше. Хирург вводит в матку матери волоконно-оптический зонд размером с кончик карандаша и сканирует всю плаценту, чтобы обнаружить пересекающиеся кровеносные сосуды. После того, как все эти параметры отображены, имплантируется небольшое лазерное волокно, и лазерная энергия используется для блокирования кровотока между близнецами. Разделение кровотока близнецов аналогично функциональному разделению плаценты, что позволяет каждому близнецу расти независимо друг от друга.
3. Ультразвуковое наблюдение с использованием частых ультразвуковых исследований
Хотя в случае первой стадии заболевания вмешательство может и не потребоваться, очень важно регулярно контролировать рост близнецов, чтобы исключить переход во вторую или более позднюю стадию.
Лечение синдрома переливания крови между близнецами
Стадия заболевания определяет соответствующее лечение TTTS. В большинстве случаев TTTS (стадии 1-4), возникших до 28 недель, мы предпочитаем лазерную хирургию, поскольку она устраняет основной источник заболевания — аберрантные плацентарные связи. Если сердечная перетяжка еще не сформировалась или TTTS развивается медленно после 26 недель, у пациентов с самой ранней стадией I может быть возможен процесс наблюдения с последующими ультразвуковыми исследованиями.
Эхокардиограмма плода, иногда известная как "эхокардиограмма плода", — это специализированное ультразвуковое исследование сердца плода, которое оценивает нагрузку на сердце. Эхокардиограмма плода позволяет нам предсказать, какие люди с первой стадией TTTS могут перейти в поздние стадии заболевания в течение периода наблюдения. Наблюдение в таких ситуациях не рекомендуется.
Лечение TTTS до рождения
Ключом к лечению синдрома переливания крови от близнеца к близнецу является раннее выявление и лечение. Оптимальный выбор лечения для ваших детей будет определяться стадией TTTS и сроком беременности ваших детей на момент постановки диагноза. Существует несколько возможностей, включая следующие:
- Амниоредукция: Это метод, который проводится для уменьшения лишней жидкости из амниотического мешка реципиентного близнеца. Операция похожа на амниоцентез: врач вводит длинную, очень маленькую иглу в матку, чтобы извлечь жидкость, используя ультразвуковое изображение в режиме реального времени. Этот метод может быть рекомендован при 1 стадии TTTS или при обнаружении TTTS на поздних сроках беременности, когда фетоскопическая лазерная фотокоагуляция (см. ниже) уже невозможна.
- Ожидаемое ведение: Это подразумевает тщательный ультразвуковой мониторинг на протяжении всей беременности. Для большинства случаев ТТТС 1 стадии мы сейчас назначаем ведение беременности.
- Фетоскопическая лазерная фотокоагуляция: В ходе этой минимально инвазивной операции используется лазер для абляции (закрытия) кровеносных сосудов, которые способствуют нарушению кровотока у младенцев (рис. 3-5). Многие исследования показали, что этот метод лечения синдрома переливания крови от близнецов к близнецам наиболее полезен для новорожденных с поздней стадией TTTS.
- Роды: Если ТТТС обнаружена на поздних сроках беременности, роды могут быть лучшим решением.
Лечение ТТТС после рождения
Если тяжелая форма TTTS начинается или ухудшается после 26 недель беременности, обычно лучше рожать раньше, когда младенцы могут выжить вне утробы матери. Состояние автоматически прекращается после рождения ребенка (поскольку близнецы больше не связаны друг с другом). Однако последствия заболевания могут исчезнуть не сразу. В большинстве случаев их лучше всего лечить в отделении реанимации новорожденных вскоре после родов.
Даже если заболевание проходит само по себе (как это происходит примерно у 60% пациентов с ранней стадией TTTS) или если была проведена лазерная операция, большинство врачей все равно предпочитают рожать детей за несколько недель до полного срока (в 36-37 недель), чтобы свести к минимуму будущие трудности. Даже после эндоскопической лазерной операции кесарево сечение не требуется, если только акушерские осложнения не преобладают при беременности двойней.
TTTS — это редкое состояние, которое при правильном подходе приводит к успешной беременности для большинства пациентов. Из-за низкой распространенности заболевания и особенностей физиологии большинство беременных родителей не знают о развитии болезни и прогнозах. Теперь, когда вы знаете об этом больше, будьте бдительны и сотрудничайте со своим врачом, чтобы правильно лечить это состояние.
